Manifestation oculaire d’un lymphome

Lymphomes non hodgkiniens

Ils sont parmi les tumeurs orbitaires les plus fréquentes. L'atteinte orbitaire peut
être uni- ou bilatérale. Elle peut être isolée ou être un élément d'un lymphome
généralisé.

L'évolution est en général lente, la localisation est variable : orbitaire pure,
intraconique, extraconique ou à cheval sur ces deux régions, palpébrale, sousconjonctivale
alors bien visible, localisée à la glande lacrymale.

La symptomatologie est fonction du siège du processus, de son volume, de son
caractère plus ou moins agressif suivant l'histologie.

La biopsie large permet le diagnostic et surtout le typage par immunomarquage du lymphome, par l'utilisation d'anticorps monoclonaux ; la prolifération est monoclonale en cas de
lymphome et polyclonale en cas de pseudolymphome. On distingue les
lymphomes à cellules T et ceux à cellules B, les plus fréquents au niveau
orbitaire. L'immunohistochimie permet d'établir un grade de malignité à valeur
pronostique selon la classification de Kiel.

Le plus souvent, les lymphomes orbitaires sont de bas grade de malignité hormis les cas de lymphome de Burkitt propagés à l'orbite. Des cas de lymphome orbitaire ont été signalés lors de SIDA.

Le traitement associe la chirurgie : biopsie-exérèse, la chimiothérapie et la
radiothérapie.

Radiologiquement, on note une masse souvent diffuse, mal limitée, s'étendant en
coulée en particulier le long de la paroi latérale de l'orbite avec augmentation de
la densité des tissus mous, sans atteinte osseuse. En cas de forme limitée,
l'échographie peut montrer une lésion tissulaire pseudoencapsulée plus ou moins
vascularisée en échographie Doppler couleur.

En TDM la masse est homogène, plus ou moins bien limitée.

L'IRM permet d'apprécier s'il s'agit d'une lésion bien limitée ou au contraire
d'une infiltration plus étendue touchant l'ensemble de l'espace rétrobulbaire,
infiltrant le nerf optique, les muscles, le globe oculaire. Il peut exister une
ostéolyse et une extension extraorbitaire lorsqu'il s'agit de lymphome de haut
grade de malignité. La masse est en isosignal aux muscles en T1, hyposignal T2 :
non caractéristique.

ORBITAL LESIONS ARISING WITHIN

THE ORBIT—INTRAOCULAR OR

INTRACONAL MASS

COMMON

1. Cavernous hemangioma

2. Infiltration of retrobulbar fat and intraorbital soft

tissues (eg, amyloidosis; Erdheim-Chester disease)

3. Intraocular foreign body

4. Melanoma

5. Meningioma of optic nerve

6. Optic glioma

7. Pseudotumor of orbit

UNCOMMON

1. Benign infantile myxofibromatosis

2. Choroidal osteoma

3. Hamartoma (tuberous sclerosis)

4. Metastasis (esp. from carcinoma of lung or breast)

5. Neurinoma or schwannoma of optic nerve; neurofibroma

of cranial nerve III, IV, or V

6. Ophthalmic artery aneurysm

7. Optic neuritis

8. Retinoblastoma

9. Sarcoma (esp. liposarcoma)

10. Vascular lesion, other (eg, capillary hemangioma;

hemangiopericytoma; lymphangioma; venous angioma;

orbital varices; hematic cyst)Lymphomes non hodgkiniens