Il s'agit d'un nouveau-né suite à un accouchement (très) dystocique aynt eu lieu dans un pays voisin.
Examen TDM cérébral injecté : importante hypodensité diffuse à l'ensemble de la substance blache sus-tentorielle. Le cervelet et le tronc cérébral ont une densité normale
Imagerie des désordres neurologiques néonataux
NGirard, KChaumoitre, VMillet CGire, FBoubred, V Lacroze, DFigarella-Branger, CRaybaud et MPanuel Hôpital Nord, Marseille. Journal de RadiologieVol 84 - N° 5 - Mai 2003 p. 547 - 578
Les lésions de la substance blanche
Elles sont classiquement citées sous le nom de leucomalacie. Elles sont l'apanage du nouveau né prématuré mais pas exclusivement. La leucomalacie peut être kystique ou non kystique (correspondant sur le plan anatomopathologique à une gliose). L'incidence de la leucomalacie kystique est de 8 % avec un pourcentage dégressif en fonction de l'âge gestationnel : 15 % en dessous de 28 semaines, 10 % pour la tranche d'âge 28-30 semaines, et 6 % au dessus de 32 semaines. Elle est responsable d'un pourcentage élevé de séquelles neurologiques (75 %) . L'incidence de la leucomalacie non kystique est aussi de 8 % avec un taux non négligeable de séquelles neurologiques (37 %).
Les lésions de leucomalacie doivent être recherchées en regard des cornes frontales, au niveau des angles latéraux des ventricules latéraux, en regard des trous de Monro, au niveau des radiations optiques dans la région du trigone, au niveau de la substance blanche sous corticale . Les localisations au niveau du corps calleux ou de la capsule interne sont plus rares. Les lésions peuvent être localisées ou diffuses et sont alors de mauvais pronostic.
Les phénomènes de transformation kystique peuvent se produire entre 1 et 3 semaines. La leucomalacie peut être anténatale en particulier en cas de grossesse gémellaire avec syndrome transfuseur-transfusé ou décès d'un jumeau in utero Des lésions kystiques présentes sur l'ETF précoce sont un bon argument de l'origine anténatale. La leucomalacie périventriculaire secondaire ou tardive est essentiellement observée chez le grand prématuré et apparaît plusieurs semaines après la naissance et même au voisinage du terme théorique ; ceci impose la surveillance échographique répétée et prolongée jusqu'au terme des grands prématurés voire même la réalisation d'une IRM cérébrale avant la sortie de l'hôpital autour du terme théorique .
Sur le plan échographique, la leucomalacie se traduit de façon typique par des nodules hyperéchogènes (correspondant sur le plan anatomopathologique à de la nécrose de coagulation), ou par des lésions qui deviennent kystiques au cours de l'évolution, ceci dépendant de la sévérité de la LPV . Cependant, au stade aigu, l'aspect n'est pas toujours typique : un aspect hyperéchogène diffus, ou une asymétrie d'échogénicité peuvent être les témoins d'une leucomalacie, d'où toute la difficulté de l'échographie ; la perte de l'aspect radiaire au sein de l'hyperéchogénicité normale de la substance blanche du prématuré oriente vers une leucomalacie. Les aspects d'hyperéchogénicité persistante, bien que souvent transitoires, sont actuellement connus pour augmenter le risque de séquelles neurologiques .
En IRM, la leucomalacie en début d'évolution se traduit par des nodules apparaissant hyper intenses en pondération T1 et hypo intenses en pondération T2 (ce qui correspond au stade de nécrose de coagulation). Ces lésions sont à différencier des résidus de cellules gliales que l'on peut parfois rencontrer en particulier en avant des cornes frontales, sous la forme de nodules iso intenses à la substance grise . Les lésions kystiques se traduiront par des nodules iso intenses au liquide céphalorachidien (hypo intenses en pondération T1, hyper intenses en pondération T2) . À noter que des lésions d'âge différent peuvent coexister en particulier dans les leucomalacies diffuses . Au stade aigu les lésions de leucomalacie peuvent aussi être visualisées sur les images de diffusion.
En fait, sur le plan anatomopathologique plusieurs types de lésions ont été décrits dans la rubrique des lésions de la substance blanche par Gilles : les lésions sévères de nécrose diffuse des centres semi ovale et de la substance blanche sous corticale ; les lésions de leucomalacie péri ventriculaire (LPV) avec gliose diffuse ; LPV isolée ; gliose de la substance blanche isolée qui peut être détectée sur le plan anatomopathologique dès 20 semaines. En imagerie, la LPV et les lésions de nécrose sont faciles à identifier surtout par l'IRM. Les lésions de gliose sont impossibles ou du moins très difficiles à identifier en période néonatale sauf s'il existe des signes indirects tels atrophie, dilatation ventriculaire et destruction épendymaire témoignant alors d'une atteinte foetale. En revanche, les lésions de gliose sont identifiables chez le nourrisson par l'IRM dès 4 mois.
On pourrait de plus ajouter à la classification anatomopathologique de Gilles une atteinte moins sévère que l'on rencontre en imagerie caractérisée par une atteinte localisée de la substance blanche apparaissant hypo intense en pondération T1 et hyper intense en pondération T2, en rapport probable avec un oedème de la substance blanche, réversible dans certains cas sur le contrôle IRM tardif à partir de 4 mois et qui semble de bon pronostic neurologique dans notre expérience.
Plus récemment, Leviton et Gilles proposent sur le plan nosologique le terme de leucoencéphalopathie périnatale qui inclue 4 entités
l'entité unifocale qui correspond à un ramollissement hémorragique (stade IV de Papile) ;
l'entité multifocale qui correspond sur le plan histologique à une nécrose et sur le plan échographique à la LPV ;
l'entité de gliose diffuse qui correspond à une prolifération astrocytaire qui correspond en général à une ETF normale au début et plus tard à une ventriculomégalie ;
l'entité de pycnose nucléaire diffuse qui est due à une augmentation de l'apoptose et qui correspond là aussi sur le plan imagerie à une ETF normale au début et plus tard à une ventriculomégalie. Ces ventriculomégalies sont considérées comme le facteur prédictif le plus important d'anomalies du développement concernant surtout le langage et le développement cognitif.
Parmi les atteintes de la substance blanche, sont incluses les lésions antérieures du tronc cérébral, en particulier de la protubérance et qui sont elles aussi l'apanage du prématuré. Elles sont rares sur le plan clinique et sont détectées par l'IRM. Elles se manifestent par des lésions uni ou bilatérales, hypointenses en pondération T1 et hyperintenses en pondération T2 ; parfois elles sont peu visibles en pondération T1 et seuls les changements du signal en pondération T2 sont identifiables.
L'atteinte des capsules internes n'est pas du tout exceptionnelle. Elle se voit chez les nouveaux nés présentant une atteinte des noyaux gris centraux. Le diagnostic est aisé à partir de 33-34 semaines, date à laquelle l'hypersignal normal du bras postérieur de la capsule interne est présent sur les séquences en pondération T1. En effet, à partir de cet âge de gestation l'atteinte des capsules internes se manifeste par la perte de l'hypersignal normal en pondéation T1.
Le corps calleux peut aussi être atteint, en général dans les asphyxies néonatales sévères avec atteinte diffuse à la fois du cortex, des noyaux gris centraux et de la substance blanche. Ces lésions se traduisent par un hypersignal assez intense en pondération T2 et un aspect très hypointense en pondération T1 .
NGirard, KChaumoitre, VMillet CGire, FBoubred, V Lacroze, DFigarella-Branger, CRaybaud et MPanuel Hôpital Nord, Marseille. Journal de RadiologieVol 84 - N° 5 - Mai 2003 p. 547 - 578
Les lésions de la substance blanche
Elles sont classiquement citées sous le nom de leucomalacie. Elles sont l'apanage du nouveau né prématuré mais pas exclusivement. La leucomalacie peut être kystique ou non kystique (correspondant sur le plan anatomopathologique à une gliose). L'incidence de la leucomalacie kystique est de 8 % avec un pourcentage dégressif en fonction de l'âge gestationnel : 15 % en dessous de 28 semaines, 10 % pour la tranche d'âge 28-30 semaines, et 6 % au dessus de 32 semaines. Elle est responsable d'un pourcentage élevé de séquelles neurologiques (75 %) . L'incidence de la leucomalacie non kystique est aussi de 8 % avec un taux non négligeable de séquelles neurologiques (37 %).
Les lésions de leucomalacie doivent être recherchées en regard des cornes frontales, au niveau des angles latéraux des ventricules latéraux, en regard des trous de Monro, au niveau des radiations optiques dans la région du trigone, au niveau de la substance blanche sous corticale . Les localisations au niveau du corps calleux ou de la capsule interne sont plus rares. Les lésions peuvent être localisées ou diffuses et sont alors de mauvais pronostic.
Les phénomènes de transformation kystique peuvent se produire entre 1 et 3 semaines. La leucomalacie peut être anténatale en particulier en cas de grossesse gémellaire avec syndrome transfuseur-transfusé ou décès d'un jumeau in utero Des lésions kystiques présentes sur l'ETF précoce sont un bon argument de l'origine anténatale. La leucomalacie périventriculaire secondaire ou tardive est essentiellement observée chez le grand prématuré et apparaît plusieurs semaines après la naissance et même au voisinage du terme théorique ; ceci impose la surveillance échographique répétée et prolongée jusqu'au terme des grands prématurés voire même la réalisation d'une IRM cérébrale avant la sortie de l'hôpital autour du terme théorique .
Sur le plan échographique, la leucomalacie se traduit de façon typique par des nodules hyperéchogènes (correspondant sur le plan anatomopathologique à de la nécrose de coagulation), ou par des lésions qui deviennent kystiques au cours de l'évolution, ceci dépendant de la sévérité de la LPV . Cependant, au stade aigu, l'aspect n'est pas toujours typique : un aspect hyperéchogène diffus, ou une asymétrie d'échogénicité peuvent être les témoins d'une leucomalacie, d'où toute la difficulté de l'échographie ; la perte de l'aspect radiaire au sein de l'hyperéchogénicité normale de la substance blanche du prématuré oriente vers une leucomalacie. Les aspects d'hyperéchogénicité persistante, bien que souvent transitoires, sont actuellement connus pour augmenter le risque de séquelles neurologiques .
En IRM, la leucomalacie en début d'évolution se traduit par des nodules apparaissant hyper intenses en pondération T1 et hypo intenses en pondération T2 (ce qui correspond au stade de nécrose de coagulation). Ces lésions sont à différencier des résidus de cellules gliales que l'on peut parfois rencontrer en particulier en avant des cornes frontales, sous la forme de nodules iso intenses à la substance grise . Les lésions kystiques se traduiront par des nodules iso intenses au liquide céphalorachidien (hypo intenses en pondération T1, hyper intenses en pondération T2) . À noter que des lésions d'âge différent peuvent coexister en particulier dans les leucomalacies diffuses . Au stade aigu les lésions de leucomalacie peuvent aussi être visualisées sur les images de diffusion.
En fait, sur le plan anatomopathologique plusieurs types de lésions ont été décrits dans la rubrique des lésions de la substance blanche par Gilles : les lésions sévères de nécrose diffuse des centres semi ovale et de la substance blanche sous corticale ; les lésions de leucomalacie péri ventriculaire (LPV) avec gliose diffuse ; LPV isolée ; gliose de la substance blanche isolée qui peut être détectée sur le plan anatomopathologique dès 20 semaines. En imagerie, la LPV et les lésions de nécrose sont faciles à identifier surtout par l'IRM. Les lésions de gliose sont impossibles ou du moins très difficiles à identifier en période néonatale sauf s'il existe des signes indirects tels atrophie, dilatation ventriculaire et destruction épendymaire témoignant alors d'une atteinte foetale. En revanche, les lésions de gliose sont identifiables chez le nourrisson par l'IRM dès 4 mois.
On pourrait de plus ajouter à la classification anatomopathologique de Gilles une atteinte moins sévère que l'on rencontre en imagerie caractérisée par une atteinte localisée de la substance blanche apparaissant hypo intense en pondération T1 et hyper intense en pondération T2, en rapport probable avec un oedème de la substance blanche, réversible dans certains cas sur le contrôle IRM tardif à partir de 4 mois et qui semble de bon pronostic neurologique dans notre expérience.
Plus récemment, Leviton et Gilles proposent sur le plan nosologique le terme de leucoencéphalopathie périnatale qui inclue 4 entités
l'entité unifocale qui correspond à un ramollissement hémorragique (stade IV de Papile) ;
l'entité multifocale qui correspond sur le plan histologique à une nécrose et sur le plan échographique à la LPV ;
l'entité de gliose diffuse qui correspond à une prolifération astrocytaire qui correspond en général à une ETF normale au début et plus tard à une ventriculomégalie ;
l'entité de pycnose nucléaire diffuse qui est due à une augmentation de l'apoptose et qui correspond là aussi sur le plan imagerie à une ETF normale au début et plus tard à une ventriculomégalie. Ces ventriculomégalies sont considérées comme le facteur prédictif le plus important d'anomalies du développement concernant surtout le langage et le développement cognitif.
Parmi les atteintes de la substance blanche, sont incluses les lésions antérieures du tronc cérébral, en particulier de la protubérance et qui sont elles aussi l'apanage du prématuré. Elles sont rares sur le plan clinique et sont détectées par l'IRM. Elles se manifestent par des lésions uni ou bilatérales, hypointenses en pondération T1 et hyperintenses en pondération T2 ; parfois elles sont peu visibles en pondération T1 et seuls les changements du signal en pondération T2 sont identifiables.
L'atteinte des capsules internes n'est pas du tout exceptionnelle. Elle se voit chez les nouveaux nés présentant une atteinte des noyaux gris centraux. Le diagnostic est aisé à partir de 33-34 semaines, date à laquelle l'hypersignal normal du bras postérieur de la capsule interne est présent sur les séquences en pondération T1. En effet, à partir de cet âge de gestation l'atteinte des capsules internes se manifeste par la perte de l'hypersignal normal en pondéation T1.
Le corps calleux peut aussi être atteint, en général dans les asphyxies néonatales sévères avec atteinte diffuse à la fois du cortex, des noyaux gris centraux et de la substance blanche. Ces lésions se traduisent par un hypersignal assez intense en pondération T2 et un aspect très hypointense en pondération T1 .
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